Второй тип нейрофиброматоза (НФ-2) генетическое расстройство, при
котором, главным образом, формируются опухоли на нервных клетках
центральной нервной системы, в мозгу и в позвоночнике.
Расстройство проявляется в 1 случае из 33000 - 40000, как у мужчин,
так и у женщин всех рас и этнических групп. Ген НФ-1 расположен в 22
хромосоме.
Неврома - [от нейро… (невро…) и
…ома], собирательное понятие для обозначения различных опухолей
нервной системы: невриномы (дорокачественная опухоль из клеток
оболочки нервных стволов), невробластомы (злокачественная
опухоль из симпатичных нервных ганглиев и др. клеток,
неврофиброматоза и др.
Шванномы (опухоли из шванновских
клеток), называемые также невриномами, обычно растут из
преддверно-улиткового нерва в области внутреннего слухового
прохода. По мере того как опухоль прорастает мостомозжечковый
угол, последовательно появляются все новые симптомы: 1)
Снижение слуха, шум в ухе и легкое нарушение равновесия. 2)
Головная боль. 3) Выраженное нарушение равновесия и
координации. 4) Поражение соседних черепных нервов (онемение
и парестезия лица, слабость мимических мышц). 5) Симптомы
повышения ВЧД. Первым симптомом заболевания, как правило, бывает
одностороннее снижение слуха, иногда сопровождающееся шумом в
ухе, однако больные часто не придают этому значения и обращаются
за помощью только при появлении головной боли, нарушения
равновесия или головокружения.
Шванновские клетки (по имени
Т.Шванна), образуют оболочки периферических нервных волокон.
Выполняют опорную и трофическую функции, учавствуют в процессах
регенерации нервных
волокон.